Penyakit NEFROBLASTOMA (TUMOR GINJAL) dan Pengobatannya

A. Definisi

             Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom yang mana sel tidak berkembang sempurna. Neuroblastoma umumnya terjadi bayi usia rata-rata 17 bulan. Tumor ini berkembang dalam jaringan sistem saraf simpatik, biasanya dalam medula adrenal atau ganglia paraspinal, sehingga menyebabkan adanya sebagai lesi massa di leher, dada, perut, atau panggul. Insiden neuroblastoma adalah 10,2 kasus per juta anak di bawah 15 tahun. Yang paling umum kanker didiagnosis ketika tahun pertama kehidupan. (Jhon, 2010)

         Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel Krista neurak embronik, dapat timbul disetiap lokasi system saraf simpatis, merupakan tumor padat ganas paling sering dijumpai pada anak. Insiden menempati 8% dari tumor ganas anak, atau di posisi ke-4. Umumnya ditemukan pada anak balita, puncak insiden pada usia 2 tahun. Lokasi predeileksi di kelenjar adrenal retroperitoneal, mediastrinum, pelvis dan daerah kepala-leher. Tingkat keganasan neuroblastoma tinggi, sering metastasis ke sumsum tulang, tulang, hati, kelenjar limfe, dll (Willie, 2008).

             Tumor ini biasanya tidak memungkiri asalnya, dengan mengeluarkan hormon katekolamin. Tekanan darah tinggi yang merupakan akibat tumor ini jarang menimbulkan keluhan, tetapi dapat berfungsi sebagai zat penanda tumor: di dalam air kemih dapat dilihat hormon yang dikeluarkan, sehingga diagnosis tumor menjadi jelas. Dengan dapat dipastikan, apakah tumornya neuroblastoma atau nefroblastoma (Wim De Jong,  2005) 

             

B. Etiologi

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.

Tumor Wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:

• Kelainan saluran kemih
• Aniridia (tidak memiliki iris)
• Hemihipertrofi (pembesaran separuh bagian tubuh).

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Tumor Wilms ditemukan pada 1 diantara 200.000-250.000 anak-anak.

Biasanya umur rata-rata terjangkit kanker ini antara 3 - 5 tahun baik laki-laki maupun perempuan.

C. Patofisiologi 

Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang. 

D. Gejala 

Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistim pelveokalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah : 

1. Malaise (merasa tidak enak badan)
2. Nafsu makan berkurang
3. Mual dan muntah
4. Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi).

Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih).

Tumor Wilms bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi). 

E. Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan Rita (2006), antara lain :

1. Foto abdomen bisa memperlihatkan klasifikasi tumor. Tumor adrenalis menggeser ginjal, tetapi biasanya tidak merubah system pelvicalyces pada urogram intravena atau pemeriksaan ultrasonografi.
2. Peningkatan kadar kartekolamin urina (VMA dan VA) mengkonfirmasi diagnosis pada 90% kasus dan juga merupakan indicator rekuensi yang sensitive. Kadang-kadang timbul metastasis tulang (Thomas, 1994)
3. CT Scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak, leher, dada dan abdomen.
4. Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase tumor.
5. Analisa urine untuk mengetahui adanya Vanillymandelic acid (VMA) homovillic acid (HVA), dopamine, norepinephrine.
6. Analisa kromosom untuk mengetahui adanya gen N myc.
7. Meningkatnya ferritin, neuron spesific enolase (NSE), ganglioside (GDZ).

F. Penatalaksanaan

Jika tumor dapat diangkat, maka segera dilakukan pembedahan.

Selama pembedahan, ginjal yang lainnya diperiksa untuk menentukan apakah juga terserang tumor. Pada sekitar 4% kasus, nefroblastoma terjadi pada kedua ginjal.

Selama pembedahan juga dilakukan pemeriksaan terhadap kelenjar getah bening, organ perut dan jaringan lainnya; jika kanker telah menyebar, dilakukan pengangkatan organ-organ tersebut.

Terapi penyinaran dan kemoterapi (pemberian obat anti-kanker, seperti actinomycin D, vincristine atau doxorubicin) segera dimulai setelah pembedahan, tergantung kepada luasnya penyebaran kanker.